Malattia di Behçet

La malattia colpisce prevalentemente le popolazioni mediterranee ma anche giapponesi con ulcere orali genitali, lesioni cutanee, infiammazioni oculari etc.

In situazioni non rare il soggetto può esser colpito da ulcere o afte buccali e (meno comunemente ma più importanti) anche genitali: si tratta di manifestazioni che se, talvolta possono esser espressione di condizione anche momentanea di deficit immunitario, per solito possono far parte del quadro di esordio o di accompagnamento di malattie ben precise come il morbo di Crohn, o soprattutto il morbo di Behçet.

Un discorso a parte spetta alla malattia di Behçet, che colpisce prevalentemente le popolazioni mediterranee ( turchi , greci, balcanici, ma anche giapponesi con massima prevalenza) viene ritenuta una vasculite che si manifesta con ulcere orali e genitali, manifestazioni cutanee le più varie come acne , ulcere cutanee, eritema nodoso etc

Ma la malattia può anche dare gravi complicazioni vascolari sia del compartimento arterioso ( sotto forma di infiammazioni arteriose dei vasi del cervello, cuore etc) che venoso sotto forma di trombosi e tromboflebiti che possono comparire sia negli arti che nel tronco. Particolarmente pericolosa perché subdola e senza particolari sintomi è la comparsa di aneurismi che possono rompersi con esiti gravissimi.

Può anche accompagnarsi ad artrite specie della grosse articolazioni ed a infiammazione di tendini, guaine tendinee aree di inserzione dei tendini. La complicanza più temibile (perché potrebbe dare perdita parziale o totale della funzione visiva), che può anche costituire la manifestazione di esordio, è costituita dalla complicanza oculare indicata come iridociclite, che si accompagna a forte senso di tensione e dolore nel bulbo oculare colpito, insieme ad alterazioni visive dovute alla formazione di manifestazioni purulente nella camera anteriore dell’occhio sotto forma di flocculati che rendono difficoltosa e ridotta la visione. Ma la malattia può anche dare gravi complicazioni vascolari sia del compartimento arterioso (sotto forma di infiammazioni arteriose dei vasi del cervello, cuore etc) che venoso sotto forma di trombosi e tromboflebiti che possono comparire sia negli arti che nel tronco. Particolarmente pericolosa perché subdola e senza particolari sintomi è la comparsa di aneurismi che possono rompersi con esiti gravissimi. Il laboratorio, diversamente da altre malattie reumatiche, è di nessun aiuto in quanto non esiste un esame specifico per la diagnosi di malattia, né si può considerare di supporto fondamentale la presenza in questi pazienti dell’antigene B51, in quanto presente anche in soggetti sani che non sono colpiti dalla malattia e anche in parenti sani dei pazienti. La terapia si giova di immunodepressori (ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamide) e soprattutto steroidi, mentre deludente è apparsa la colchicina limitataal più a combattere le afte oro-genitali. Una formidabile innovazione è venuta nei casi refrattaria è venuta dalla introduzione dei cosiddetti farmaci biologici (antiTNF-a). La malattia, pur essendo cronica, conosce fasi di remissioni lunghe talora lunghissima (da appaire una guarigione) e man mano che il paziente entra nell’età matura e avanzata le riacutizzazioni tendono a farsi sempre più rare e meno gravi.